Quiste epidermoide del bazo: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.



2019-Número:1

Investigación General

Quiste epidermoide del bazo: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Baston Borbón Mauricio Ospina Londoño Jorge Vega Carlos Ayala Juan Carlos Vargas Jorge

Quiste Epidermoide Cirugía General Bazo

Resumen

Antecedentes: Los quistes epidermoides del bazo son poco frecuentes en la población general y hacen parte de los quistes no parasitarios del bazo. Habitualmente se presentan durante la infancia, y con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. Su diagnóstico es un reto clínico, y cuando no se trata de un hallazgo incidental en imágenes diagnosticas el principal síntoma es dolor abdominal inespecífico.

Presentación de Caso: Paciente de 26 años que acude al servicio de urgencias con dolor inespecí-co en hemiabdomen derecho de aproximadamente 3 días de evolución. No re¬ere ningún otro síntoma. Se realizó una tomografía contrastada de abdomen que reveló la presencia de una masa quística dependiente del bazo, de aproximadamente 15 cm de longitud. Cursaba con una marcada elevación de CA 19-9. Se realizó esplenectomía abierta para manejo de¬nitivo de patología. Los estudios histopatológicos revelaron un quiste epitelial epidermoide esplénico con parénquima esplénico de áreas adyacentes de aspecto histológico usual. Conclusiones: Los quistes esplénicos pueden ser manejados quirúrgicamente de forma segura, la decisión de realizar un procedimiento abierto o laparoscópico depende principalmente del tamaño de la lesión. Debe tenerse en cuenta las relaciones anatómicas de la lesión y los síntomas que produce en cada paciente.

Introducción

El bazo es un órgano intrabdominal caracterizado como hematopoyético por excelencia. Contiene aproximadamente el 25 % de toda la masa celular linfoide del cuerpo, así como componentes del sistema monocito-macrófago, y es capaz de reaccionar frente a cualquier infección o proceso in‑amatorio corporal. Una de sus principales funciones es remover partículas (bacterias opsonizadas y anticuerpos) del torrente sanguíneo (1). El bazo también funciona como un mecanismo de control de las células sanguíneas rojas, eliminando eritrocitos en senescencia y con pobre capacidad de deformación de la circulación. Dentro de las afecciones más frecuentes del bazo se encuentran: • Hiperesplenismo: habitualmente relacionado con enfermedades sistémicas como cirrosis e hipertensión portal. • Asplenia o hipoesplenismo: causados como una afección congénita o como consecuencia de un deterioro progresivo vascular como el que se presenta en la anemia de células falciformes. • Abscesos e infartos: causados por patologías infecciosas o autoinmunes. • Trauma: de alta incidencia por accidentes de tránsito y trauma abdominal cerrado. Los quistes esplénicos son raros y habitualmente asintomáticos. Las etiologías son múltiples, y entre las más importantes se encuentran: quistes y pseudoquistes postraumáticos, quistes hidatídicos por equinococosis, quistes congénitos, hemangiomas, linfagiomas, enfermedad poliquística del riñón con quiste esplénico, metástasis quísticas al bazo y quistes epidermoides (2). Los quistes epidermoides del bazo recubiertos por células epiteliales son clasi­cados como quistes verdaderos y corresponden aproximadamente al 20 % de todos los quistes del bazo (3). Existen varias hipótesis con respecto al origen de los quistes epidermoides del bazo, aunque hay dos que tienen la mayor aceptación. La primera de ellas es que los quistes epidermoides del bazo pueden originarse a partir de una invaginación capsular del mesotelio con una metaplasia escamosa subsecuente. La segunda está basada en el per­l de citoqueratinas del quiste como tal, y estipula que el quiste epidermoide se deriva de un teratoma que está incluido en epitelio escamoso fetal. Adicionalmente, hay evidencia reciente que sugiere que los quistes epidermoides pueden originarse de la inclusión de epitelio embriológico aberrante en el epitelio del ducto pancreático o de una protrusión misma del conducto pancreático (4).

Presentación del caso
Paciente de 26 años, previamente sana, asiste al servicio de urgencias por presentar cuadro clínico de aproximadamente 3 días de evolución consistente en dolor abdominal punzante en hipocondrio izquierdo asociado ocasionalmente a nauseas.
Al ingreso se encontraba en manejo ambulatorio con inhibidor de bomba de protones por episodios de epigastralgia previos no estudiados.
Durante la evaluación en urgencias, se realizó una tomografía contrastada de abdomen que mostró una lesión con las siguientes características: dependiente del bazo, medidas aproximadas de 114x98x95mm, heterogénea, lobulada, con hiperdensidad en su interior y realce de septos delgados, y que realza de manera irregular con medio de contraste. En vista de las características de masa esplénica, se realizaron estudios imagenológicos complementarios (resonancia nuclear magnética [RNM] de abdomen, endoscopia y colonoscopia). La RNM mostró el bazo aumentado de tamaño (longitud de 15 cm). Se evidenció imagen quística con contenido heterogéneo, con fragmentos de tejido en su interior de señal intermedia en las secuencias con información en T1 y baja señal en las secuencias con información en T2 que no realzaron con el contraste endovenoso (Figura 1). La endoscopia y la colonoscopia fueron normales. Adicionalmente se tomaron marcadores tumorales séricos, el único positivo fue el antígeno CA 19-9 con una elevación de hasta 20.000 U/mL (Valor de Referencia: 0-37 U/mL).
En vista de la complejidad del caso, este se presentó en una junta de decisiones quirúrgicas en la que participaron múltiples médicos especialistas en cirugía. Se decidió que,debido al tamaño de la lesión, se realizaría una esplenectomía abierta.
La paciente fue llevada al procedimiento quirúrgico sin contratiempos.
A partir de la revisión macroscópicaen el departamento de patología, se documentó un bazo de 420 g, con medidas de 14,5x10x7,5 cm, de superficie externa violácea y lisa. Al corte se identificó una lesión quística de 10x7,5x6,5 cm, de superficie interna rugosa blanquecina con contenido elástico amarillo. El resto del parénquima fue de aspecto usual.
La lesión se encontraba a 0,2 cm de la superficie externa, sin comprometerla. El examen histológico del bazo evidenció un quiste epitelial epidermoide esplénico, con parénquima esplénico de áreas adyacentes de aspecto histológico usual (Figura 2). La paciente no presentó ninguna complicación (perioperatoria o postoperatoria) y se dio de alta al quinto día de hospitalización sin contratiempos.

FIGURA 1. RESONANCIA MAGNÉTICA DE ABDOMEN EN SECUENCIA T1. FLECHAS MUESTRAN LESIÓN QUÍSTICA ESPLÉNICA

Discusión
Los quistes verdaderos del bazo son inusuales en la población general. Habitualmente su diagnóstico es secundario a síntomas inespecí­cos como dolor abdominal, vómito, sensación de plenitud en hipocondrio derecho, diarrea o estreñimiento; y en algunas ocasiones debido a las complicaciones que puede presentar: infección, ruptura o hemorragia (5).
El manejo de los quistes esplénicos depende de su origen, tamaño y presentación clínica. Cuando el quiste es secundario a una enfermedad parasitaria (equinococosis), puede presentarse como un quiste único (hasta el 38 %) o como una lesión múltiple (61 %). La cirugía suele ser el tratamiento más frecuente y en general debe preferirse la extirpación completa del bazo por el alto riesgo de complicaciones que pueden presentarse con la ruptura de un quiste hidatídico (ana­laxis, sangrado y coinfección bacteriana entre otras). Es frecuente que la respuesta inmunológica sea tan severa que el paciente entre en estado de choque por dicha respuesta (6).
Los quistes de origen no infeccioso suelen ser en un 75 % pseudoquistes; su etología más frecuente es el trauma abdominal que produce hematomas intraparenquimatosos que posteriormente se absorben y generan una cápsula ­brótica no epitelial en el bazo. Cuando este tipo de lesiones esplénicas se presentan, la posibilidad de una esplenectomía parcial es válida. La razón principal para mantener parte del bazo es el riesgo asociado de sepsis fulminante postesplenectomía, que puede presentarse hasta en el 5,7 % de todos los pacientes y tiene una mortalidad reportada de hasta el 50 % de los casos (7). Los pseudoquistes no tienen potencial maligno demostrado, y cuando no producen síntomas y miden menos de 5 cm pueden ser manejados de forma conservadora con observación clínica y seguimiento con imágenes (5).

FIGURA 4. ASPECTO MACROSCÓPICO DE BAZO POSTERIOR A RESECCIÓN ABIERTA.

FIGURA 5. ALGORITMO DE MANEJO PROPUESTO PARA QUISTE ESPLÉNICO.

Discusión
Los quistes verdaderos del bazo son frecuentemente de origen embriológico y son mucho más infrecuentes que todos los demás quistes de este órgano. La histogénesis de los quistes verdaderos aún se encuentra en estudio. Algunos autores han planteado la posibilidad de que se originan debido a una invaginación de la capa mesotelial sobre la cápsula esplénica; y a medida que el quiste continúa su desarrollo, se producen cambios metaplásicos como resultado de la irritación crónica (8).
Este grupo de lesiones puede producir elevación de antígenos tumorales como el Antígeno Carcinoembrionario (ACE) o el CA 19-9 debido a su origen celular. En la mayoría de los casos hay una elevación tanto sérica como intraluminal del CA 19-9, lo que sugiere que esta proteína es secretada por el epitelio hacía el torrente sanguíneo (9).
No obstante, estas lesiones tienen un potencial maligno muy bajo y no hay reportes en la literatura de lesiones quísticas esplénicas verdaderas malignas que se expandan e invadan otros órganos cercanos. La decisión de llevar a esplenectomía a los pacientes debe ser tomada teniendo en cuenta sus síntomas, el tamaño del quiste, la producción de antígenos y su posible etiología.
Los quistes verdaderos del bazo deben recibir manejo quirúrgico si son sintomáticos, y dependiendo su tamaño se decidirá sobre la realización de esplenectomía por laparoscopia o abierta. En pacientes donde el bazo es grande (diámetro longitudinal entre 20 y 25 cm) o gigante (diámetro longitudinal mayor a 25 cm), la esplenectomía laparoscópica está asociada con mayor tiempo operatorio, pérdida de sangre, estancia hospitalaria, complicaciones mayores, conversión a cirugía abierta y mortalidad; razón por la que debe preferirse un abordaje abierto o asistido con la mano (10,11).(figura 5)

Conclusión
Los quistes verdaderos del bazo son una patología de presentación rara y poco frecuente. No hay consenso claro sobre su tratamiento debido a su baja incidencia y diagnóstico incidental. El abordaje de estos pacientes debe ser regido por su sintomatología, imágenes diagnósticas y el resultado de antígenos séricos. Dependiendo del tamaño del quiste, pueden tomarse diferentes alternativas terapéuticas que incluyen la esplenectomía parcial, que podrá realizarse a través de un abordaje abierto o laparoscópico. La esplenectomía abierta en bazo grande es un procedimiento seguro y puede efectuarse como procedimiento de rutina sin complicaciones mayores.

Referencias Bibliográficas

  1. Bufet PA, Milon G, Brousse V, et al. Ex vivo perfusion of human spleens maintains clearing and processing functions. Blood 2006; 107:3745
  2. Gianom D, Wildisen A, Hotz T, et al. Open and laparoscopic treatment of nonparasitic splenic cysts. Dig Surg 2003; 20:74.
  3. Li, B., Lu, J., Seery, S., & Guo, J. (2019). Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen: A systematic review. Pancreatology, 19(1), 10-16.
  4. Morohoshi T, Hamamoto T, Kunimura T,Yoshida E, Kand M, Funo K, et al. Epidermoid cyst derived from an accessory spleen in the pancreas: a case report with review survey. Acta Pathol Jpn 1991;41:916e21.
  5. Garza-Serna, U., Ovalle-Chao, C., Martinez, D., Flores-Villalba, E., Diaz-Elizondo, J., & Garza-Luna, U. (2017). Laparoscopic partial splenectomy for congenital splenic cyst in a pediatric patient: Case report and review of literature. International Journal Of Surgery Case Reports, 33, 44-47.
  6. Akbulut, S., & Ozdemir, F. (2019). Intraperitoneal rupture of the hydatid cyst: Four case reports and literature review. World Journal Of Hepatology, 11(3), 318-329.
  7. El-Alfy, M., & El-Sayed, M. (2004). Overwhelming postsplenectomy infection: is quality of patient knowledge enough for prevention?. The Hematology Journal, 5(1), 77-80.
  8. Gilani, S., Tashjian, R., & Qu, H. (2013). Histopathological, Histogenetic, and Immunohistochemical Analysis of Epidermoid Cyst of Spleen. Acta Chirurgica Belgica, 113(5), 325-329.
  9. Hoshino, A., Nakamura, Y., Suzuki, H., Mizutani, S., Chihara, N., & Matsunobu, T. et al. (2013). Giant Epidermoid Cyst of the Spleen with Elevated CA 19-9 Production Managed Laparoscopically: Report of a Case. Journal Of Nippon Medical School, 80(6), 470-474.
  10. Casaccia, M., Sormani, M., Palombo, D., Dellepiane, C., & Ibatici, A. (2019). Laparoscopic Splenectomy Versus Open Splenectomy In Massive and Giant Spleens. Surgical Laparoscopy, Endoscopy & Percutaneous Techniques, 1-4.
  11. Li, B., Liu, J., Shangguan, Y., Liu, B., & Qi, Y. (2013). Laparoscopy-assisted Small Incision Splenectomy and Open Splenectomy in the Treatment of Hematologic Diseases. Surgical Laparoscopy, Endoscopy & Percutaneous Techniques, 23(3), 309-311.

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